尿崩病

尽管尿崩症有一些与糖尿病相同的症状（包括1型和2型糖尿病），但其是一种非常独立且不相关的疾病。

病因

大脑通过控制您通过饮食摄入的液体量和通过尿液排出的液体量来调节血液浓度。

大脑中一个称为下丘脑的区域可感知血液何时过于浓缩，并作为响应，触发储存在脑下垂体中的一种称为血管加压素（也称为抗利尿激素）的激素的释放。

当脑下垂体将血管加压素释放到血流中时，其会作用于肾脏，使肾脏保留水分并减少通过尿液排出的液体量。当血液浓度下降得太低时，下丘脑会降低其对血管加压素释放的刺激。导致肾脏排出更多的液体。

尿崩症由血管加压素水平或作用的缺乏引起。

类型

尿崩症有三种主要类型：中枢性DI、肾源性DI和妊娠期DI。

中枢性DI

在中枢性DI中，大脑异常导致产生的血管加压素太少。

病因包括：

• 颅脑损伤；
• 感染，如脑膜炎和脑炎；
• 大脑肿瘤；
• 脑外科手术或放射疗法；
• 影响大脑血管的疾病，包括动脉瘤、出血、镰状细胞贫血；
• 遗传性疾病，如沃尔弗拉姆综合征。

在某些情况下，无法确定潜在病因。

肾源性DI

在肾源性DI中，即使大脑仍然产生正常水平，肾脏不再对血管加压素有反应。

病因包括：

• 肾脏疾病，如慢性肾脏疾病和肾小管酸中毒；
• 高钙血症—血液中钙含量升高；
• 一些药物，如锂、奥利司他和某些抗生素；
• 低钾血症—血液中钾含量降低；
• 罕见的遗传疾病。

在某些情况下，无法确定潜在病因。

中枢性尿崩症会影响血管加压素的产生，而肾源性尿崩症会影响其调节。. 

妊娠期DI

妊娠期DI可发生在妊娠的最后三个月和分娩后不久。

病因包括：

• 胎盘产生的一种叫做加压素酶的激素会破坏血流中循环的血管加压素；
• 口渴机制异常；
• 肾脏对血管加压素的敏感性降低。

在某些情况下，无法确定潜在病因，但通常在出生后4-6周就能解决。

妊娠期DI可能在某些家庭中发生。一旦在一次妊娠期中发生，就可能在以后的妊娠期再次发生。

体征和症状

DI的主要特征是：

• 症状突然发作；
• 异常口渴，尤其是对冷水，尽管饮用大量液体，但仍无法解渴；
• 排出大量无色尿液。

排出的尿液量会有所不同，但在严重情况下，每天可高达20升。

由于需要频繁排尿，DI患者通常会在夜间频繁醒来，以便上厕所或尿床。

其他症状包括：

• 皮肤干燥和脱发；
• 便秘；
• 疲劳；
• 头痛。

患有DI的婴儿，症状可能包括：

• 尽管已努力安慰或使其安静，但仍然持续哭泣和易怒；
• 需要频繁更换的非常湿的尿布；
• 呕吐和发烧；
• 生长减缓或体重减轻；
• 容易着凉，尤其是手和脚。

诊断方法

诊断DI时，医生必须排除可能导致症状的其他医疗疾病，并确定潜在病因。

医生将对您进行体检，询问症状并安排一些测试。测试包括：

尿液分析

尿液分析可确定其浓度。如果浓度较低，则表明患有DI。

血液检查

可以采集血液来测量血液浓度和葡萄糖量（以便检查是否有糖尿病）。

禁饮测试

禁饮或禁水测试通常在医院进行，因此在测试时可密切监测您的健康。在测试过程中，数小时内不得饮用水或其他液体。在此期间，将监测：

• 体重变化；
• 产生多少尿液；
• 尿液的浓度；
• 血液的浓度。

如果液体控制正常，则在测试过程中会产生较少的尿液，且尿液会变得更浓。

然而，当患有DI时，将继续大量产生低浓度的尿液。也就是说，在该测试过程中，您可能会脱水，血液浓度会上升。

在该测试中，可能会对血管加压素的水平进行监测。如果DI是引起症状的原因，则可以给予一定剂量的人造血管加压素来帮助确定DI是中枢性还是肾源性。在中枢性DI中，人造血管加压素会增加尿液的浓度，而在肾源性DI中，人造血管加压素不会产生任何影响。

磁共振成像

由于DI通常是由脑部问题或损伤引起，磁共振成像（MRI）扫描有助于确定该疾病的潜在病因。

磁共振成像扫描可将损伤确定为尿崩症的潜在病因。 

基因筛查

如果DI的病因怀疑是遗传所致，建议进行基因筛查。

治疗类型

治疗取决于DI的类型和严重程度。在轻度情况下，只需饮用足够的液体来覆盖尿液的增加。这可能意味着，需小心确保始终有充足的饮用水。

可推荐食用低盐饮食，有助于减少产生的尿液量，并且在温暖的天气或锻炼时，需特别注意饮用足够的液体。

建议您佩戴医疗警示腕带，以便在您生病时，医护人员易于提醒您的病情。

对于患有DI的儿童，父母和护理人员可能需要监测其病情以及液体摄入和尿液排出，尤其是对于无法调节液体摄入或描述症状的幼儿。与学校讨论孩子的病情和护理需求非常重要，包括可能需要额外的上厕所时间。

定期饮用液体是轻度尿崩症的治疗方法之一。 

中枢性DI

导致中枢性DI的潜在疾病，如脑部感染或肿瘤，可能需要治疗。在某些情况下，例如一些脑损伤，症状可能会逐渐自行好转。

可通过一种人造的血管加压素来补充大脑产生的不足量的血管加压素，从而治疗DI，此种人造的血管加压素称为去氨加压素。去氨加压素可通过多种方式服用，包括注射、鼻喷剂、薄饼和片剂。

肾源性DI

导致肾源性DI的潜在疾病，如高钙血症，可能需要治疗。还可能建议您停止服用任何可能导致疾病的药物。然而，重要的是不要停止服药，除非在医生的监督下停药，因为停药可能会导致其他副作用或健康问题恶化。

妊娠期DI

轻度的妊娠期DI可能无需任何治疗，但可能需要更密切的监测以确保体内的液体水平保持在安全水平内。

在某些情况下，可以开去氨加压素来帮助减少尿液产生。

潜在并发症

严重DI如不治疗，可能会导致慢性脱水。尽管在饮水的情况下很少出现慢性脱水，但DI引起的严重脱水会导致肾脏和大脑损伤，并最终导致心脏和循环系统衰竭和死亡。

去氨加压素

服用正确剂量的去氨加压素很重要，因为服用过量会导致身体保留过多液体，血液中钠含量降低，从而造成混乱、恶心、虚弱和嗜睡等症状。如果不及时治疗，严重的病例可能会导致癫痫和死亡。

预后

预后取决于DI的潜在病因。在某些情况下，如脑部手术或受伤后，DI可能会随着时间的推移而好转。妊娠期DI通常在出生后4-6周消失。

当DI持续存在时，当DI持续存在时，通常可以通过适当的治疗得到良好的管理，尽管专家的持续监测也非常必要。

预防

尿崩症一般无法预防。