狼疮

狼疮是一种自身免疫性疾病，可影响关节、心脏、神经系统、大脑、皮肤、肺和肾脏。其为一种慢性疾病。狼疮患者，将经历一段病情活跃时期，即所谓的突发加剧期，与感觉正常时的缓解期分开。

当免疫系统错误地对身体自身细胞中的外来物质作出反应时，便会发生狼疮。免疫细胞制造抗体分子，对目标组织和器官造成损伤和炎症。

狼疮的病因尚不完全清楚。总体而言，自身免疫性疾病仍对医学构成挑战，狼疮也不例外。遗传和环境因素均将导致狼疮的发生。

狼疮很难诊断。狼疮的症状在其他病症中很常见，且不同个体间的症状常常不同。目前尚无明确的狼疮检测方法。因此，狼疮有时需要很长时间才能得到正确诊断。

因为狼疮很难识别和诊断，也很难确切知道狼疮的普遍程度。根据最新估计，全世界约有500万人患有狼疮。

且目前尚无治愈狼疮的方法。但在了解狼疮方面取得的进展已经将其从一种通常致命的疾病转变为一种可控制的疾病。如今，正确的治疗加上生活方式的调整可让多数狼疮患者过上正常生活。

症状和体征

由于狼疮可影响身体多个部位，因此不同病例之间的症状和体征差异很大，其严重程度和出现的时间也有很大差异。狼疮最常见的症状包括：

• 脸部、上臂、胸部、手腕和手上出现皮疹，尤其是脸颊和鼻梁上出现明显的“蝶形皮疹”。皮疹通常由暴露于阳光下引起；
• 疲劳；
• 关节、肌肉及眼睛周围肿胀和疼痛；
• 发烧；
• 口腔溃疡；
• 淋巴结肿大；
• 胸痛，尤其在深呼吸时；
• 头发脱落；
• 对阳光敏感；
• 食欲不振和/或体重减轻；
• 健忘、意识混乱、头痛、癫痫或头晕。

部分人将只经历一个或几个症状，局限于身体的某一部位（如皮肤）。另一部分人则可能在身体多个部位出现症状。

红斑狼疮在脸上表现为‘蝶形皮疹’。 

病因

狼疮的病因尚不清楚。很明显，基因在很大程度上起作用。例如，狼疮患者的同卵双胞胎有四分之一的机率患上狼疮。引起狼疮的并非单一基因。数种不同基因（最新统计超过40种）可影响人对狼疮的易感性，并决定身体哪一部位受到影响。

很明显，狼疮不仅仅是一种遗传病。狼疮是由环境条件诱发的遗传倾向组合。

诱发狼疮的主要环境因素包括：

• 阳光；
• 荷尔蒙活动；
• 对某些化学物质和药物的反应；
• 病毒感染（尤其是常见的EB病毒（EBV）感染）；
• 吸烟；
• 压力。

但值得注意的是，即使未特别接触任何诱因，狼疮有时也可能发生。

风险因素

虽然狼疮可能出现在所有年龄和类型的人中，某一部分人却具有更大风险。

年龄

狼疮在成人中比儿童更常见。

性别

女性患狼疮的概率为男性的九倍，尤其是育龄妇女（15~44岁）。

族群

狼疮在某些族群比在其他族群更常见。欧洲血统的人患狼疮的几率似乎很低，而非洲裔美国人、印第安人、西班牙人和亚洲人患狼疮的风险更高。这些人群也更有可能出现更严重的疾病症状。而且狼疮在某些国家比在其他国家更常见。但这可能归因于诊断和报告的差异，而非疾病的真实发生率。

家族

亲属中有狼疮患者的人更可能患上狼疮。

类型

狼疮出现的形式多样。由于狼疮的病因和体征多种多样，且人们对其认识并不透彻，因此通常很难对其进行明确的分类。目前，狼疮可分为以下几种类型：

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是最广为人知的狼疮形式，也是大多数人所说的“狼疮”。此种狼疮可影响身体的任何部位。病程从轻微到危及生命不等。约15%的系统性红斑狼疮患者在青少年时期开始出现症状。系统性红斑狼疮最常影响肾脏、关节、皮肤、心脏、肺、血管、肝脏及神经系统。

系统性红斑狼疮患者，将经历一段病情活跃时期，即突发加剧期，与感觉正常时的缓解期分开。系统性红斑狼疮的治疗侧重于通过使用免疫抑制药物（抑制免疫系统活性的药物）和其他有助于缓解症状的药物来控制症状。

盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮（DLE）作为轻度狼疮，是一种皮肤炎症。盘状红斑狼疮通常表现为皮肤上的圆形凸起红色斑点，尤其在面部、耳朵和头皮等皮肤的暴露区域。随着时间的推移，这些斑点将变厚、变硬，且形成永久性疤痕。盘状红斑狼疮还可能导致脱发和秃顶。盘状红斑狼疮可持续几天到几年。其可能在某个时间消失，然后在将来又再次出现。盘状红斑狼疮可通过药物和避免阳光照射成功治疗。

目前尚不清楚盘状红斑狼疮是系统性红斑狼疮的独特症状，还是其较温和的形式。约5-10%的盘状红斑狼疮病例中，病情发展到其他身体部位和全身，引起系统性红斑狼疮。

盘状红斑狼疮。 

药物诱发的红斑狼疮

这种狼疮可能是某种药物的副作用，包括治疗甲状腺、心脏病、高血压, 肺结核的药物、口服避孕药、抗癫痫药物、抗生素和抗真菌药。其症状与系统性红斑狼疮相似，主要表现为关节疼痛、肌肉酸痛以及关节炎。症状可从任何时候开始（从开始服药后的一个月到10年），但通常在不再服用药物时停止。

亚急性皮肤红斑狼疮

此种狼疮的特征是暴露在阳光下的身体部位（颈部、上背部、肩部、胸部、手臂和手）出现皮肤损伤，但很少出现在面部和头皮。伤口愈合后，不会在皮肤上留下疤痕，但皮肤的颜色可能保持不变。亚急性皮肤红斑狼疮可能与其他类型的狼疮一起发生，但很少发展成严重的系统性红斑狼疮。其治疗通常包括药物治疗和避免暴露于阳光下。

新生儿红斑狼疮

这是一种罕见的婴儿疾病。患病的婴儿可能由患有系统性红斑狼疮或干燥综合征（另一种自身免疫性疾病，见下文“并发症”）的母亲所生，也可能由健康母亲所生。值得注意的是，大多数患有系统性红斑狼疮的母亲所生婴儿是健康的。

诊断方法

狼疮的诊断具有挑战性。其症状多种多样，且出现在不规则的时间范围内，其间有很长一段明显的健康期，甚至怀疑是否患有狼疮也常常需要很长时间。

医生通常会根据患者的病史和身体检查做出初步诊断。实验室测试有助于确认诊断并排除类似疾病（如类风湿性关节炎）。狼疮确诊后，可以定期进行检查，以帮助监测其进展。

狼疮测试可以包括：

• 血液测试——这些测试可以检查免疫系统在狼疮患者体内可能产生的几种类型的抗体。最能说明问题的是抗核抗体试验（ANA）。一种不同的抗体试验，称为抗心磷脂抗体试验，通常在疑似患有狼疮的孕妇身上进行；
• 皮肤活检——从皮肤损伤处取出小样本进行详细检查；
• 全血计数；
• 红细胞沉降率（ESR）和碳反应蛋白测试，以测量炎症水平；
• 血液化学测试；
• 胸透检查，以查找疑似的肺部炎症；
• 超声心动图以检查心脏问题。

治疗类型

狼疮通常用几种药物治疗。狼疮治疗的两个主要目标是减少炎症和防止免疫系统进一步损害身体。不同的人对不同的治疗会有不同的反应；在找到最佳治疗方案之前，有时需要反复试验。

非甾体抗炎药物

非甾体抗炎药（NSAIDs）有助于减轻炎症及其相关症状，如肿胀和肌肉疼痛。

抗疟疾药物

这些最初用于治疗疟疾的药物发现对狼疮患者有益。其有助于调节身体的免疫反应，尽管药理作用尚不清楚。抗疟药物，特别是羟氯喹，可以帮助缓解系统性红斑狼疮的症状，并防止系统性红斑狼疮的发作。

皮质类固醇

皮质类固醇是一类模拟人体天然抗炎激素皮质醇的药物。其通常表现出相当强大和快速的效果和副作用，尤其是长期使用时。因此，其仅用于系统性红斑狼疮的严重病例，或在短期内帮助控制红斑。医生试图找到最低的有效剂量，并结合皮质类固醇与其他形式的药物，以取得更好的效果。

免疫抑制剂

免疫抑制剂是一类杀死免疫细胞或积极抑制其产生的药物，从而降低免疫反应的效力。像皮质类固醇一样，这些是强效药物，也有严重的副作用，主要用于治疗严重的系统性红斑狼疮。

近年来，许多新的免疫抑制药物被提议并试用，用于治疗对其他治疗形式无反应的严重的系统性红斑狼疮。利妥昔单抗和贝利木单抗两种药物已在一些国家获得批准使用。

干细胞移植

干细胞正在作为移植疗法进行试验，用于当前治疗无效的严重和持续性狼疮病例。这种先进的疗法仍处于初级阶段，需要大量的专业知识和费用。

潜在并发症

系统性红斑狼疮更常见的并发症是：

肾病

肾病或狼疮性肾炎，属于肾脏的慢性炎症。其是系统性红斑狼疮中常见、严重和潜在的致命并发症，在高达70%的系统性红斑狼疮病例中均有发生。男性和女性都可能受到影响，男性更有可能遭受更严重的并发症。狼疮肾炎是由人体免疫系统靶向肾脏细胞引起的，导致慢性炎症。除了上述系统性红斑狼疮的症状外，症状还包括尿液呈泡沫状、血压升高以及手臂、腿、脚和手肿胀。如果治疗不成功，就会出现肾脏问题，并可能导致肾衰竭，需要透析或者在某些情况下需要肾移植。

对于疑似狼疮性肾炎的患者，可进行以下测试：

• 肾活检-取出少量肾组织样本进行详细检查；
• 尿液分析-尿液样本的化学分析；
• 分析肾功能的血液测试。

心脏病

狼疮会增加患心脏病的风险。心脏和循环系统的问题是该疾病致死的主要原因。狼疮中的心脏病可以有多种形式——其可以引起血管（静脉和动脉）的炎症，这可能导致动脉粥样硬化（血管壁变硬）。此外，狼疮会影响心脏本身、心脏瓣膜和心脏周围的膜（心包）。狼疮和心脏病之间的联系可能还有其他未知因素。

呼吸系统疾病

大约一半的系统性红斑狼疮患者经历了一种或另一种类型的呼吸系统问题，这些问题源于肺部、呼吸道或其周围组织的炎症。进出肺部的血管也会发炎，影响肺功能。SLE患者会出现胸痛、呼吸困难、气短和干咳。如果膈肌因SLE炎症损伤，吸气时会引起疼痛。

感染

系统性红斑狼疮患者更容易感染，尤其是细菌感染。这可归因于两个因素：

• 用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制药物削弱了免疫系统应对感染的能力；
• 系统性红斑狼疮本身会改变免疫系统，并可能降低其抵抗感染的能力。

癌症

系统性红斑狼疮患者一般不会有更高的患癌风险。然而，有些类型的癌症，特别是白血病和淋巴瘤，在系统性红斑狼疮患者中比在普通人群中更常见。相反，某些类型的癌症在系统性红斑狼疮患者中不如在普通人群中常见。尚未发现用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制药物会增加患癌症的风险。

神经系统

中枢神经系统

当中枢神经系统（大脑和脊髓）受到狼疮影响时，会导致各种症状，包括头痛、头晕、抑郁和行为改变。

狼疮雾

狼疮患者经常难以清晰地思考和处理信息，尤其是在狼疮红斑发作期间。常有意识错乱、疲劳、难以集中注意力和记忆力丧失的报道。有时，这统称为认知功能障碍，或者通俗地说是“狼疮脑雾”。这种综合症的病因尚不十分清楚，但似乎与抗体对脑细胞的作用以及流向大脑的血流变化有关。通常反复发作，发作起来只持续几分钟。这种情况不会随着时间的推移而恶化。其主要通过行为疗法进行管理。

周围神经系统

周围神经系统（PNS）负责身体的感觉和运动。当狼疮破坏了构成周围神经系统的神经细胞的活动时，受影响的人可能会出现许多症状，这取决于哪些神经受到影响。视力问题、眼睑下垂、耳鸣和头晕是常见的症状。

自主神经系统

自主神经系统（ANS）负责调节我们不自觉控制的身体自动系统（消化系统、心脏、膀胱等）的活动。当狼疮干扰自主神经系统的活动时，其可能会引起一系列症状，包括消化困难、麻木、恶心和呕吐。

与系统性红斑狼疮相关的综合症

有几种情况，尽管其是独立的综合症，但也可能与狼疮一起出现：

雷诺现象

是一种常见的综合症，由流向身体某些部位的血液减少引起，雷诺现象是由身体末端（通常是手指和脚趾）毛细血管对低温的过度反应引起。寒冷使这些细小的血管收缩，阻止血液到达身体部位。然后手指或脚趾失去其自然颜色，呈现白色，变成蓝色，最后变成红色。

干燥综合征

其是免疫系统对产生唾液和眼泪的人体腺体的反应。腺体的免疫攻击降低了其运行和分泌眼泪和唾液的能力，导致口腔和眼睛长期干燥。患有干燥综合征的人经常有吞咽困难和干咳的症状，并且更有可能发展成口腔感染和牙齿问题。眼睛干燥会导致瘙痒、视力模糊或扭曲，并增加对光线的敏感度。

抗磷脂综合征

也称为Hughes综合征，是免疫系统产生的抗血液中蛋白质的抗体。结果，血液中形成血凝块。使全身大量出现各种问题。Hughes综合征可能是导致大量流产和胎儿死亡最显著的原因，因为母亲增稠的血液不能通过胎盘传递给胎儿。其通常可以用稀释血液的药物治疗，如阿司匹林。

治疗副作用

非甾体抗炎药物（NSAIDs）

NSAID治疗狼疮的常见副作用主要包括胃部炎症和溃疡的风险。其他副作用包括肾脏问题、头痛、意识混乱和头晕。

抗疟药

抗疟药对狼疮患者的常见副作用主要包括消化问题和一些皮肤不适。

皮质类固醇

用于长期治疗狼疮会带来明显的副作用。这些可能包括：

• 感染风险增加；
• 糖尿病（1型或2型）；
• 骨质疏松症；
• 高血压；
• 食欲增加导致体重增加；
• 短期情绪变化和不安；
• 易致挫伤。

免疫抑制剂

对狼疮免疫抑制治疗的可能副作用包括：

• 感染和癌症的风险增加；
• 肝损伤；
• 腹泻；
• 高血压；
• 骨质疏松症；
• 恶心；
• 脱发。

预后

狼疮目前还没有治愈方法。然而，狼疮的治疗在过去几十年里取得了显著进展。1955年诊断为狼疮的人的10年存活率只有50%左右。相比之下，现在90%以上的狼疮患者可以期待正常的预期寿命和完全正常生活。

预防

没有有效的方法来预防狼疮的发生。狼疮患者可以通过调整行为和生活方式来降低狼疮发作的发生率和严重性。这些包括：

• 对疾病、症状和进展的知识和认识；
• 定期、持续地对病情进行医疗监测；
• 通过穿戴防护服，如帽子和长袖衬衫（以及防晒霜），避免暴露在阳光下；
• 休息并避免潜在的疲劳情况；
• 适度、有规律的锻炼；
• 避免感染；
• 戒烟。