漏斗胸

漏斗胸，也称为“funnel chest”、“sunken chest”或“Cobbler”，是一种先天性胸壁畸形。此为出生时最常见的胸部异常，大约每300-500例活产婴儿中就有1例出现。在漏斗胸患者中，胸部中部呈凹陷状。

轻度漏斗胸通常对身体无任何进一步的影响。然而，这给胸部带来的异常外观会给人造成身体形象问题。在严重漏斗胸病例中，凹陷区域很深，因而肺部和心脏可能会受到影响。

 

在漏斗胸患者中，由于肋骨和胸骨之间连接的结缔组织过多，胸部中部呈凹陷状。

病因和风险因素

尚不清楚漏斗胸的病因。漏斗胸是由于连接胸骨和肋骨的软骨生长异常所致。漏斗胸在男孩中的发病率约为女孩的四倍。在所有漏斗胸患者中，15-40%的患者的近亲患有该疾病，表明漏斗胸有一定的遗传基础。

漏斗胸与许多综合征相关，主要涉及骨、肌肉和结缔组织，包括：

• 马凡氏综合征—结缔组织的遗传性疾病。漏斗胸是马凡氏综合征的一种症状；
• 努南综合征—一种典型影响心脏、肌肉骨骼系统、面部特征、肾脏、脾脏和肝脏的遗传疾病；
• 波兰综合症—一种影响胸部肌肉的疾病；
• 埃勒斯-当洛综合征—一组影响结缔组织胶原蛋白的遗传疾病，导致关节过度活动和脆弱、皮肤易拉伸；
• 成骨不全症—一种导致骨头易碎的遗传疾病；
• 脊柱侧弯—脊柱异常弯曲。
• 脊髓性肌肉萎缩症—一种影响肌肉控制的脊髓神经细胞遗传疾病；
• 先天性心脏病；
• 金-德综合征—一种影响肌肉和面部特征的罕见遗传疾病；
• Sprengel畸形—肩胛骨太高导致肩胛骨出现问题。

此外，漏斗胸与哮喘和更高的呼吸道感染风险有关。

体征和症状

许多漏斗胸患者无症状，生活正常。漏斗胸的症状包括：

体征

• 胸腔中部有凹陷区域，该区域先天性存在，但直到年龄较大时才能识别出来；
• 胸骨（胸椎骨）移位，通常在右侧；
• 脊柱侧弯 – 脊柱异常弯曲；
• 胸痛；
• 特有的懒散姿势。

生理体征

• 在更严重的情况下，由于肺和心脏无法正常扩张，体力消耗和锻炼会带来疼痛和困难；
• 心跳不规则（心律不齐和心脏palpitations）。

心理学体征

• 一些年龄较大的儿童和成人可能会受胸部外观所困扰，影响他们的身体形象，并导致他们对自己的外表感到尴尬。

诊断方法

漏斗胸可根据胸部的外观来诊断。如有条件，进一步的测试可评估每位漏斗胸患者如何受到该疾病的影响。测试包括：

• 肺功能和肺容量测试（如肺活量测定）；
• 胸部的计算机断层（CT）扫描；
• 排除心脏缺陷的心电图（ECG）；
• 运动测试，用于评价运动期间心脏和肺的功能。

预后

在许多情况下，漏斗胸将保持原样。约三分之一的人在青春期时症状会更加明显。

治疗类型

漏斗胸通常根本无需治疗；许多人的生活完全健康、正常。对于确实需要（或想要）治疗的患者，有多种选择：

外科手术

有许多外科手术可修复漏斗胸。是否进行胸部“重建”以修复漏斗胸取决于具体情况。外科手术的时机也很重要；专家目前建议将手术推迟到青春期后。如今，Nuss方法比早期更具侵袭性的Ravich方法更加受到青睐，尤其是对儿童而言。该方法是将一根弯曲的金属棒插入胸部，从而去除胸部的中央凹陷区。

真空罩

“真空罩”是近期出现的一种非外科手术治疗方法。其包括将一个大的钟形吸盘固定在胸部，并使用真空来提升胸椎骨。重复治疗显示漏斗胸症状有所改善，但尚不清楚其长期益处。