什么是珀斯病?

珀斯病(也被称为股骨头坏死)在儿童大腿骨(股骨)顶部的血液供应中断时发病,可导致髋关节疼痛和损伤。

珀斯病在男孩中的发病率是女孩的大约五倍,常见于2-12岁年龄段。

病因

股骨头或股骨球位于髋关节的关节窝中。由于呈球型,所以可使腿在关节内移动和旋转。

患上珀斯病时,股骨头的血液供应中断或停止。发生这种情况的原因还不得而知。

如果没有血液供应,骨组织就会受损并开始死亡,从而导致股骨头扁平,形状异常,与关节窝不适合,这会导致炎症,疼痛和腿活动的能力降低,特别是向内转动。

尽管可能需要2-5年的时间,但血液供应通常会自行恢复。期间,骨头很软,易受损伤。随着血液供应的恢复,股骨头开始再生;然而,股骨头可能会异形发育,导致髋关节进一步出现问题。

风险因素

一些家庭中可能存在珀斯病的风险因素,尽管这种发病病例很少。

症状和体征

珀斯病的症状有逐渐发展的趋势,症状包括:

  • 患腿跛行;
  • 臀部、腹股沟、膝盖或大腿可有痛感;
  • 髋关节僵硬和活动范围缩小。

最终,珀斯病也会导致:

  • 大腿肌无力;
  • 患腿缩短。

约五分之一珀斯病患儿双腿都会受到影响。

需要注意的是,患儿跛行可能是由一系列情况引起,包括一些需要立即就医治的情况。发烧可能是严重疾病的征兆,因此如果您的孩子发烧或看起来全身不适,同时出现跛行,及时就医评估很重要。珀斯病不会引起发烧。

诊断方法

在诊断珀斯病时,排除其他跛行原因是很重要的。

医生可能会问以下相关问题:

全面体检可包括:

  • 测量患儿的体温以检测是否发烧;
  • 寻找腹部、肚脐附近或男孩阴囊区域的肿块或疼痛;
  • 寻找瘀伤和其他创伤迹象;
  • 测量腿部长度;
  • 检查骨骼和关节以测试其功能(包括腿部,臀部和脊椎);
  • 评估步态(孩子走路的方式)和其他活动。

可能会要求患儿走路或做某些动作,以便评受影响臀部的活动能力。

建议进一步检查,以研究可能存在的潜在健康状况。验血可有助于排除其他跛行病因,如感染或炎症。

X射线常用于查看骨骼和关节。如果需要做进一步研究,可推荐CT、MRI和超声波扫描。骨骼扫描可有助于识别受损的骨骼区域。

腹部

位于胸部与盆腔之间的身体部位。

感染

微生物进入身体繁殖并导致疾病。

超声

运用高频率声波生成身体内部结构图像的扫描。

治疗类型

不同患儿采用的治疗方法也不相同。年龄较大的儿童,特别是女孩,更可能需要进行更复杂的治疗。

股骨血液供应尚无恢复办法,所以治疗的目的是:

  • 减轻疼痛或不适;
  • 使股骨头部的损伤降至最低;
  • 股骨头保持在髋关节窝内,促进受损骨骼的健康再生;
  • 帮助患儿保持髋关节的活动性和运动性。

治疗可包括:

  • 服用止痛药物,如布洛芬和扑热息痛,以帮助控制疼痛;
  • 休息并避免剧烈的体力活动,以防止对骨骼的进一步损伤;
  • 物理疗法和运动有助于保持髋关节的灵活性。游泳对珀斯病患儿是一项很好的活动;
  • 使用拐杖,以减轻患儿关节承受的重量;
  • 使用夹板、石膏模或支撑物,使腿呈阔腿姿势,有助于保持股骨头在髋关节中的正确位置;
  • 手术。

通常只建议对更严重的珀斯病患儿,在其他治疗无法或未能将股骨头保持在髋关节窝时,才进行手术治疗。

可能建议的手术包括:

  • 肌腱切开术,手术时,将收缩过紧的肌肉肌腱切开,使其变长;
  • 股骨截骨术,手术时,重塑股骨,使股骨头部与髋臼牢固吻合。插入钢板和金属螺钉,在愈合时,将股骨固定到位;
  • 骨盆截骨术,手术时,重塑髋臼(髋臼),使股骨头更牢固地嵌入骨窝。愈合时,插入金属螺钉将股骨固定到位。

支架是治疗珀斯病的方法之一。 

肌腱

将肌肉附着于骨骼上的结缔组织的致密带。

潜在并发症

虽然大多数珀斯病患儿恢复良好,但如果股骨头不能适当再生,会比一般情况下更早发生髋关节炎等疾病的风险。这种情况可能需髋关节置换术

预后

多数情况下,股骨上端的血液供逐渐恢复,股骨头再生成正常形态,髋关节功能恢复正常。然而,这可能需要几年的时间,在这段时间内,骨骼可能会变得柔软易碎,因此,必须遵循治疗建议,以便尽可能地减少损伤。

预防

珀斯病无法预防;但是,在股骨头恢复时,遵循治疗建议可有助于减轻对受影响腿的损害。

常问问题(FAQ)