珀斯病
什么是珀斯病？
珀斯病（也被称为股骨头坏死）在儿童大腿骨（股骨）顶部的血液供应中断时发病，可导致髋关节疼痛和损伤。
珀斯病在男孩中的发病率是女孩的大约五倍，常见于2-12岁年龄段。
病因
股骨头或股骨球位于髋关节的关节窝中。由于呈球型，所以可使腿在关节内移动和旋转。
患上珀斯病时，股骨头的血液供应中断或停止。发生这种情况的原因还不得而知。
如果没有血液供应，骨组织就会受损并开始死亡，从而导致股骨头扁平，形状异常，与关节窝不适合，这会导致炎症，疼痛和腿活动的能力降低，特别是向内转动。
尽管可能需要2-5年的时间，但血液供应通常会自行恢复。期间，骨头很软，易受损伤。随着血液供应的恢复，股骨头开始再生；然而，股骨头可能会异形发育，导致髋关节进一步出现问题。
风险因素
一些家庭中可能存在珀斯病的风险因素，尽管这种发病病例很少。
症状和体征
珀斯病的症状有逐渐发展的趋势，症状包括：
- 患腿跛行；
- 臀部、腹股沟、膝盖或大腿可有痛感；
- 髋关节僵硬和活动范围缩小。
最终，珀斯病也会导致：
约五分之一珀斯病患儿双腿都会受到影响。
需要注意的是，患儿跛行可能是由一系列情况引起，包括一些需要立即就医治的情况。发烧可能是严重疾病的征兆，因此如果您的孩子发烧或看起来全身不适，同时出现跛行，及时就医评估很重要。珀斯病不会引起发烧。
诊断方法
在诊断珀斯病时，排除其他跛行原因是很重要的。
医生可能会问以下相关问题：
- 与症状相关的疼痛和症状；
- 可能导致受伤的任何情况；
- 最近发生任何感染或疾病。
全面体检可包括：
- 测量患儿的体温以检测是否发烧；
- 寻找腹部、肚脐附近或男孩阴囊区域的肿块或疼痛；
- 寻找瘀伤和其他创伤迹象；
- 测量腿部长度；
- 检查骨骼和关节以测试其功能（包括腿部，臀部和脊椎）；
- 评估步态（孩子走路的方式）和其他活动。
可能会要求患儿走路或做某些动作，以便评受影响臀部的活动能力。
建议进一步检查，以研究可能存在的潜在健康状况。验血可有助于排除其他跛行病因，如感染或炎症。
X射线常用于查看骨骼和关节。如果需要做进一步研究，可推荐CT、MRI和超声波扫描。骨骼扫描可有助于识别受损的骨骼区域。
治疗类型
不同患儿采用的治疗方法也不相同。年龄较大的儿童，特别是女孩，更可能需要进行更复杂的治疗。
股骨血液供应尚无恢复办法，所以治疗的目的是：
- 减轻疼痛或不适；
- 使股骨头部的损伤降至最低；
- 股骨头保持在髋关节窝内，促进受损骨骼的健康再生；
- 帮助患儿保持髋关节的活动性和运动性。
治疗可包括：
- 服用止痛药物，如布洛芬和扑热息痛，以帮助控制疼痛；
- 休息并避免剧烈的体力活动，以防止对骨骼的进一步损伤；
- 物理疗法和运动有助于保持髋关节的灵活性。游泳对珀斯病患儿是一项很好的活动；
- 使用拐杖，以减轻患儿关节承受的重量；
- 使用夹板、石膏模或支撑物，使腿呈阔腿姿势，有助于保持股骨头在髋关节中的正确位置；
- 手术。
通常只建议对更严重的珀斯病患儿，在其他治疗无法或未能将股骨头保持在髋关节窝时，才进行手术治疗。
可能建议的手术包括：
- 肌腱切开术，手术时，将收缩过紧的肌肉肌腱切开，使其变长；
- 股骨截骨术，手术时，重塑股骨，使股骨头部与髋臼牢固吻合。插入钢板和金属螺钉，在愈合时，将股骨固定到位；
- 骨盆截骨术，手术时，重塑髋臼（髋臼），使股骨头更牢固地嵌入骨窝。愈合时，插入金属螺钉将股骨固定到位。
潜在并发症
虽然大多数珀斯病患儿恢复良好，但如果股骨头不能适当再生，会比一般情况下更早发生髋关节炎等疾病的风险。这种情况可能需髋关节置换术。
预后
多数情况下，股骨上端的血液供逐渐恢复，股骨头再生成正常形态，髋关节功能恢复正常。然而，这可能需要几年的时间，在这段时间内，骨骼可能会变得柔软易碎，因此，必须遵循治疗建议，以便尽可能地减少损伤。
预防
珀斯病无法预防；但是，在股骨头恢复时，遵循治疗建议可有助于减轻对受影响腿的损害。
9 Most frequently asked questions (FAQs)
儿童股骨头坏死症系指大腿骨（股骨）顶部的血液供应中断，导致疼痛和髋关节损伤。 儿童股骨头坏死症的症状是逐渐发展的，包括患肢跛行及臀部、腹股沟、膝关节或大腿疼痛。 目前，引起大腿骨（股骨）顶部的血液供应中断从而导致儿童股骨头坏死症的病因尚不清楚。 儿童股骨头坏死症多发于2-12岁的儿童。男孩的患病率是女孩的五倍。 为诊断儿童股骨头坏死症，可以进行体检及X射线、超声波和其他扫描检查来查看股骨顶部的损伤情况。 由于儿童股骨头坏死症通常会在几年之内自愈，因此治疗旨在使孩子保持舒适和活动的状态，并最大程度地减少对大腿骨（股骨）的损伤。建议服用止痛药、休息并使用夹板、石膏固定、使用悬带及支具。在某些情况下，可能需要进行手术以修复骨损伤。 儿童股骨头坏死症确实会在几年之内逐渐自愈；但是，在这段时间内，大腿骨（股骨）顶部容易受损。随着骨骼的再生，骨骼可能会异常生长，从而导致髋关节出现问题。 在恢复期间，孩子需要卧床休息和特殊护理，以保护其大腿骨（股骨）免受进一步损伤。父母和照料者在孩子的家庭护理和恢复中起着至关重要的作用。 儿童股骨头坏死症无法预防；但是，按照医生的建议进行治疗有助于减少大腿骨顶部恢复期间对患肢造成的损伤。
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